Kinderen met sikkelcelziekte

Doel

Sikkelcelziekte (SCZ) is een erfelijke aandoening van de rode bloedcel, die vooral voorkomt bij de negroïde populatie. In Nederland zijn er naar schatting 1000 kinderen met SCZ. Kinderen met SCZ groeien veelal op in gezinnen die te maken hebben met sociale en financiële problemen, aangezien de meerderheid van deze gezinnen immigranten zijn afkomstig uit Suriname en Centraal Afrika. Bij SCZ is sprake van chronische bloedarmoede en vaatvernauwingen. Dit gaat gepaard met orgaanschade en acute, hevige pijn. Een zeer ernstige complicatie van SCZ is het optreden van herseninfarcten: bij éénderde van de SCZ patiënten worden op 18-jarige leeftijd herseninfarcten gedetecteerd op MRI scans. Hoewel de meeste infarcten niet gepaard gaan met neurologische symptomen, kunnen deze zogenaamde ‘stille’ infarcten veel problemen veroorzaken. Het primaire doel van het onderzoek was na te gaan of potentiële neurocognitieve problemen, gedrags- en emotionele problemen en lage kwaliteit van leven het gevolg zijn van de ziekte of van de lage SES van de patiëntengroep. Een secundair doel was om risicofactoren vast te stellen voor neurocognitief functioneren, gedrags- en emotionele problemen, en kwaliteit van leven.

Hoe voeren we het onderzoek uit

Bij 40 kinderen met SCZ werd uitgebreid neuropsychologisch onderzoek gedaan en een kwaliteit van leven vragenlijst afgenomen. Ouders en leerkrachten van 106 kinderen met SCZ vulden vragenlijsten in over gedrags- en emotionele problemen. Kinderen met SCZ werden vergeleken met 38 gezonde broertjes en zusjes, om te corrigeren voor de lage SES.

Resultaten

• Kinderen met SCZ functioneerden neurocognitief minder goed dan gezonde broertjes en zusjes. Daarbij was vooral opvallend dat meer dan de helft van de kinderen met SCZ een IQ had wat lager was dan 80. Daarnaast hadden zij problemen op het gebied van de visuo-motoriek en het executief functioneren (visuo-spatieel werkgeheugen, volgehouden aandacht, en planning).
• Kinderen met SCZ hadden ook meer gedrags- en emotionele problemen dan gezonde broertjes en zusjes en de Nederlandse normgroep. Vooral internaliserende problemen (angstig, teruggetrokken gedrag) kwamen vaker voor.
• Daarnaast hadden kinderen met SCZ een lagere kwaliteit van leven. Gezonde broertjes en zusjes bleken echter ook een lagere kwaliteit van leven te hebben. Alleen op fysiek gebied en het gebied van autonomie was de kwaliteit van leven van kinderen met SCZ lager dan die van hun broertjes en zusjes.

Betekenis voor de zorg

Naar aanleiding van deze resultaten is gestart met het vervolgproject “Gerichte Aanpak voor kinderen met sikkelcelziekte en hun ouders”, waarbij kinderen routinematig gescreend worden op neurocognitieve problemen, gedrags- en emotionele problemen, en kwaliteit van leven daarbij gebruik makend van het KLIK portaal (www.hetklikt.nu).